Злокачественное новообразование, выявленное у 13-летней Лилии из Кургана, редкое и практически не встречается у детей – центральная опухоль правого легкого по типу опухолей слюнных желез – миоэпителиальная карцинома. Это заболевание описано в мире всего у 12 взрослых и у трех детей, но только у одного ребенка – с вовлечением всего легкого.

В августе 2020 года Лиля почувствовала недомогание, которое ее мама и врачи списали на обычную простуду. Но, несмотря на лечение, ее состояние стало ухудшаться, родители забили тревогу. Сначала девочке ставили диагноз «пневмония», потом предполагали туберкулез. КТ показало опухоль правого легкого.

Осенью Лилия поступила на лечение в детское онкологическое отделение НМИЦ онкологии им. Петрова. Злокачественное новообразование оказалось настолько редким, что точно поставить диагноз удалось не сразу. Опухоль размером с теннисный мяч пронизывала все легкое, врастала в средостение, отодвигала пищевод, левую легочную артерию. Девочке провели 4 курса химиотерапии, рассчитывая на уменьшение размеров опухоли и ее распространенности. Однако новообразование оказалось агрессивным и нечувствительным к химиотерапии. Именно поэтому в январе 2021 года пришлось сделать операцию, которую можно назвать уникальной для детской практики по сочетанию объема операции и хирургических методик. Ее провел заведующий хирургическим торакальным отделением НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, член-корреспондент РАН, д.м.н. Евгений Левченко.

Левченко удалось применить щадящую технологию – клиновидную резекцию бифуркации трахеи – удаление мембранозной части трахеи там, где она разветвляется на два бронха. Это помогло избежать осложнений в послеоперационном периоде, так как более агрессивная хирургическая техника – циркулярная резекция (удаление тканей по всей окружности трахеи и бронхов) приводит к натяжению трахеи, что чревато размягчением еще несформированной хрящевой ткани и последующим стенозированием трахеи (она начинает сужаться и пациенту становится нечем дышать). Хирург также смог сохранить верхнюю полую вену, выполнив ее пластику. А вот правое легкое, к сожалению, пришлось удалить полностью. Оно буквально было съедено новообразованием.

Сейчас Лилия восстанавливается после операции, которая длилась около 6 часов. Девочка занимается рукоделием – вяжет игрушки и дарит их другим маленьким пациентам детского отделения НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова. Несмотря на то, что лечение продолжается – детские врачи-онкологи подбирают для девочки современную таргетную терапию, способную победить опухоль, Лилия уже строит планы на будущее. Она очень хочет вернуться домой, научиться конструировать мягкие игрушки и вязать их для своих друзей, а когда вырастет – стать модельером одежды.

Источник